Denne klassen av humane sykdommer, som autoimmun, er forbundet med nedsatt immunsystemfunksjoner og patologisk produksjon av autoimmune antistoffer som virker mot sunn kroppsvev og fører til inflammatorisk forandring eller ødeleggelse. Disse patologiene kan påvirke ulike organer og systemer, inkludert leveren. Dermed kan kvinner hos kvinner, spesielt i alderen 40-50 år, utvikle primær biliær skrumplever, og i mange tilfeller er familiens karakter av sykdommen notert (blant søstre, mødre og døtre, etc.).
Årsaker og stadier av primær biliær cirrhose
For øyeblikket er det ikke kjent nøyaktig hva som utløser mekanismen for utvikling av primær biliær cirrhose, på dette spørsmålet er studier og diskusjoner pågår. Blant antagelsene om årsakene til patologi er følgende:
- virus- og bakterieinfeksjoner (nylig teorier om sykdomsinfeksjonen er høyt spørsmålstegnede);
- hormonelle lidelser;
- genetiske faktorer;
- påvirkning på kroppen av kjemikalier;
- andre autoimmune sykdommer (reumatoid artritt, Raynauds sykdom, sjogrens syndrom, autoimmun tyroiditt, sklerodermi, tubulær nyresyreose, etc.).
Det er fire stadier i utviklingen av sykdommen:
- I utgangspunktet oppstår det som følge av autoimmune reaksjoner en ikke-inflammatorisk inflammatorisk betennelse i de intrahepatiske galdekanaler, galleblodning observeres.
- Deretter er det en nedgang i antall gallekanaler, blokkering av utskillelse av galle og inntreden i blodet.
- Portalen i leveren blir erstattet av arrvev, observerte tegn på aktiv betennelse og nekrotiske fenomener i parenkymen.
- Stage av liten og grov nodulær cirrhose med tegn på perifer og sentral kolestase.
Symptomer på primær biliær cirrhose
De første manifestasjoner av patologi, som pasientene oftest klager over, er:
- alvorlig svakhet, rask tretthet, økt døsighet, betydelig begrensende aktivitet og nedsatt arbeidsevne;
- hud kløe (i mange tilfeller uttalt, verre om natten, og etter å ha tatt et bad, berører ullprodukter);
- fortykkelse av huden, styrke hudmønsteret;
- Iterus av huden, slimhinner, sclera;
- tørre øyne ;
- ubehag, ømhet i riktig hypokondrium.
Også, pasienter blir ofte forstyrret av en liten økning i kroppstemperatur, hodepine, mangel på appetitt, vekttap, depressiv tilstand. Hos noen pasienter er den primære biliær cirrhosis i den første fasen av kompensasjon nesten asymptomatisk.
Deretter blir følgende symptomer lagt til de oppførte symptomene:
- Vaskulære spirer på huden;
- rødhet i ansikt, føtter og palmer;
- deformering av negler ("watch glass"), utseendet på hvite tverrbånd på dem;
- fortykkelse av neglefalanger.
På grunn av forstyrrelsen av absorpsjon av vitaminer og andre næringsstoffer, kan osteoporose, steatorrhea, hypothyroidisme, åreknuter i hemorrhoid og esophageal vener, ascites, økt blødning og andre komplikasjoner også dannes.
Diagnose av primær biliær cirrhose
Leveransen av denne diagnosen er basert på laboratorietester:
- en generell blodprøve;
- biokjemisk blodprøve ;
- koagulasjon;
- leveranalyser;
- lipidogram;
- generell analyse av urin.
Bekreft diagnosen er mulig gjennom en leverbiopsi, som utføres under ultralydskontroll.
Behandling av primær biliær cirrhose
Spesifikk behandling av sykdommen eksisterer ikke, bare metoder som reduserer alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, stopper utviklingen av cirrose, forhindrer utviklingen av alvorlige komplikasjoner. I utgangspunktet er disse medisinske ordninger med utnevnelse av immunosuppressive stoffer, glukokortikosteroider, kolagoger, hepatoprotektorer, antihistaminer, etc. Fysioterapeutiske metoder brukes også, et spesielt diett foreskrives. I alvorlige tilfeller utføres kirurgiske inngrep helt opp til levertransplantasjonen.