Werlhofs sykdom

Werlhofs sykdom - trombocytopenisk purpura - en sykdom manifestert i form av hemorragiske effusjoner mot bakgrunnen av økt aggregering (liming) av blodplater. Formet mikrothrombi tette lumene av små arterier. I tillegg er det en smelting av blodceller og en reduksjon av antall blodplater.

Årsaker til Werlhofs sykdom

For tiden er de eksakte årsakene til trombocytopenisk purpura ikke kjent. Fordel primære og sekundære former for Verlhofs sykdom. Primære former er arvelig eller åpenbar som et resultat av en smittsom sykdom. Sekundære skjemaer har tegn på en rekke sykdommer.

Symptomer på Verlhofs sykdom

Sykdommen begynner akutt, uten tilsynelatende grunn, noen ganger mot bakgrunnen av intestinale infeksjoner eller ARI. På pasienten i første fase er følgende karakteristiske symptomer merkbare:

• feber,
• kvalme (mulig oppkast);
• hodepine;
• generell svakhet, tretthet
• smerte i brystet og magen.

Hovedtegnet er blåmerker og subkutane blødninger, noe som forklarer sykdommens andre navn - trombocytopenisk purpura.

Etter kort tid manifesterer seg det hemorragiske syndromet spesielt i form av:

• nasal, gastrointestinal blødning, og hos kvinner også livmor;
• blødende tannkjøtt , slimhinner;
• blødninger i øyets retina;
• hemoptyse.

Hemorragiske manifestasjoner ledsages av nevrologiske lidelser, som for eksempel:

• apati;
• døsighet;
• desorientering i rom og tid;
• nedsatt syn;
• ensidig lammelse.

I alvorlige tilfeller er det mulig å utvikle koma.

Blødninger under huden blir omfattende og opptar et stort område. Avhengig av resept, har effusions en farge fra rødbrun til gul (som en gammel blåmerke).

Diagnostikk av Verlhofs sykdom begynner med pasientens undersøkelse og anamnese. Det diagnostiske komplekset omfatter følgende tester:

1. Den generelle analysen av et blod (OAK). Sykdommen bestemmes ved å redusere nivået av erytrocytter og hemoglobin, redusere antall blodplater og detektere antiplateletantistoffer.
2. Sternær punktering - tar benmarg for undersøkelse ved hjelp av sternum punktering. I studien av cellesammensetningen finner man en økning i antall megakaryocytter, et minimalt antall blodplater, mens det ikke finnes andre endringer i benmarget, for eksempel de som er karakteristiske for tumorformasjoner.
3. Trepanobiopsy - en undersøkelse av beinmarg med periosteum og bein (fra bekkenregionen), tatt ved hjelp av en medisinsk anordning av trefin. Med Verlhofs sykdom, svarer forholdet mellom fett og hematopoietisk benmarg til normen.

Behandling av Verlhofs sykdom

Terapeutiske tiltak er avhengig av sykdomsforløpet. Behandlingen utføres ved en av følgende metoder:

1. Bruken av kortikosteroider med det formål å arrestere hemorragisk syndrom og øke nivået av blodplater i blodet. Prednisalon er foreskrevet med en hastighet på 1 mg per 1 kg pasientvekt per dag. Ved alvorlig sykdomsforløp blir dosen doblet.
2. Hvis den riktige effekten ikke ble oppnådd, anbefales pasienten å fjerne milten . Ifølge medisinsk statistikk er i 80% av pasientene etter kirurgisk inngrep observert fullstendig gjenoppretting.
3. I sjeldne tilfeller, etter milt-splenektomi, blødning passerer, og sykdommen forblir, foreskrives immunosuppressive midler (azathioprine, vincristin) og glukokosteroider.

For å fjerne de eksterne symptomene på hemorragisk syndrom, brukes hemostatiske midler:

• Adrokson;
• elle;
• Hemostatisk svamp;
• østrogener.