Hirschsprungs sykdom er en medfødt aganglion i tyktarmen. Pasienten har ikke nerveceller i den submucøse plexus av Meissner og Auerbachs muskel plexus. På grunn av fravær av sammentrekninger i det berørte området og langvarig stagnasjon av avføring i andre avdelinger, er det en signifikant forlengelse og utvidelse av tarmen.
Symptomer på Hirschsprungs sykdom
De tidligste symptomene på Hirschsprungs sykdom er flatulens, forstoppelse og økning i bukets omkrets. Hvis pasienten ikke konsulterer en lege, begynner sena tegn å vises. Disse inkluderer:
- anemi ;
- underernæring;
- fecal steiner.
I noen tilfeller opplever pasienter smerter i magen, hvis styrke kan øke etter hvert som varmen av forstoppelse øker.
Stadier av Hirschsprungs sykdom
Hirschsprungs syndrom utvikler seg i flere stadier. Den aller første fasen av sykdommen kompenseres: pasienten har forstoppelse, men i lang tid eliminerer ulike rensende klyper det veldig lett.
Etter dette oppstår et subkompensert stadium, hvor pasientens tilstand forverres og enemas blir mindre effektive. På dette stadiet i utviklingen av Hirschsprungs sykdom hos voksne, reduseres kroppsvekten, de er plaget av tyngde i magen og kortpustethet. I noen tilfeller er alvorlig anemi og metabolske sykdommer notert.
Den neste fasen av sykdommen er dekompensert. Pasienter blir ikke lenger hjulpet av rensende enemas og forskjellige avføringsmidler. Han har fortsatt en følelse av tyngde i underlivet, og også tarmobstruksjon utvikler seg raskt.
Diagnostikk av Hirschsprungs sykdom
Ved mistanke om Hirschsprungs sykdom utføres rektal undersøkelse først. I nærvær av sykdommen finnes en tom ampul av endetarm i pasienten. Tonet i sfinkteren økes. I dette tilfellet er det nødvendig å gjennomgå en undersøkelsesdiagram av alle organene i bukhulen. Med Hirschsprungs sykdom forstørres tykktarmsløppene og oppblåses, og av og til detekterer væskenivåer.
Pasienten må også gjennomgå en sigmoidoskopi, irrigasjon, koloskopi og histokemisk diagnostikk.
Behandling av Hirschsprungs sykdom
Den eneste måten å behandle Hirschsprung sykdom på er kirurgi. Hovedmålene med operasjonen er:
- likvidasjonen av alle utvidede avdelinger;
- fjerning av aganglionic sonen;
- bevaring av den del av tykktarmen som fungerer.
For barn er Swansons, Duhamels og Soaves radikale operasjoner utviklet. Voksne deres ytelse i vanlig form er kontraindisert på grunn av anatomiske egenskaper og alvorlig sklerose i tarmens muskulære eller submukøse membraner. Ofte, med Hirschsprungs sykdom, endres Duhamels operasjon, der den aganglionære sonen fjernes ved opprettelse av en kort stump av endetarmen. I de fleste tilfeller er det mulig å forhindre skade på slemhinnene i anus og danne en kolorektal anastomose.
Før operasjonen trenger pasienten
Den samlede prognosen for Hirschsprungs sykdom etter operasjonen er relativt gunstig. Men i noen tilfeller kan det være nødvendig med gjentatt kirurgi. Nesten alltid er essensen av en slik operasjon redusert til rekonstruksjon av anastomosen, og den utføres gjennom peritoneal eller perineal tilgang.