Hvis fosterutvikling ikke går galt, har fosteret uregelmessigheter i strukturen til de indre organer. En av disse mutasjonene er Hirschsprung syndrom (megakolon eller aganglion). Denne sykdommen forekommer hos en av 5000 barn, hovedsakelig mannlig.
Hirschsprungs sykdom - hva er det?
Tarmmotiliteten og periodisk utskillelse av avføring reguleres av spesielle nerveceller. Medfødt megakolon er preget av deres mangel eller mangel, på grunn av at evakueringen av avføring er signifikant hemmet. Som et resultat opphopes en stor mengde avføring i tyktarmen. Dette fører til forlengelse og forlengelse av orgel.
Hirschsprungs sykdom hos barn - symptomer
Det kliniske bildet er sterkt avhengig av lokalisering og graden av innervering av tarmen. SØK SØK SØK SØK SØK SØK SØK SØK SØK SØK SØK SØK C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C
- Fravær av opprinnelige avføring (meconium);
- merket gassing;
- flatulens ;
- oppkast, noen ganger galle;
- langvarig forstoppelse ;
- forandring i form av underlivet;
- invertert eller lavt posisjonert navlestreng;
- sjelden diaré.
Sykdom Hirschsprung hos eldre barn er ledsaget av flere symptomer:
- umulighet av tarmbevegelse uten enema;
- magesmerter;
- forgiftning av kroppen;
- lag i fysisk utvikling;
- delvis heterochromi;
- Tilstedeværelse av herdet avføring ("tarmstein");
- anemi ;
- deformasjon av brystet;
- underernæring;
- enterokolitt;
- utvidelse av tykktarmen;
- tilbøyelighet til å utvikle bronkitt og lungebetennelse;
- oppkast og diaré etter langvarig forstoppelse.
Sykdom Hirschsprung hos barn - diagnose
For å bekrefte mistanker om den beskrevne patologi undersøker legen først en liten pasient nøye. Hirschsprungs sykdom hos nyfødte kan tidligere bli avslørt selv palpasjon, følelse av mage i tykktarmen. En viktig rolle er spilt av foreldrenes spørsmål om barnet. Hvis familien hadde tilfeller av anomali i spørsmålet, er sannsynligheten for at den forekommer hos barnet betydelig økt (arvelig faktor).
Rektalt undersøkelse av et barn med Hirschsprung sykdom
Den viktigste diagnostiske metoden for denne sykdommen er visuell og fingerundersøkelse av endetarmen (sigmoidoskopi). Hirschsprungs sykdom ledsages av en høy tone i sphincteren sammen med et tomt rom foran analåpningen, selv om tømmingen ikke skjedde i flere dager. For mer informasjon, er maskinvareforskning tildelt. Sykdom Hirschsprung - Diagnose:
- Irrigoskopi med innføring av en bariumblanding;
- koloskopi;
- anorektal manometri;
- biopsi med etterfølgende histologisk analyse.
Hirschsprung sykdom - Røntgen
En obligatorisk type undersøkelse ved diagnosen den beskrevne sykdommen er utførelsen av en undersøkelse. Radiografi bidrar til å finne ut nøyaktig hvor megakolon (Hirschsprungs sykdom) er lokalisert for å finne ut av graden av patologiens alvor. Cши д Cш C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C
Behandling av Hirschsprungs sykdom hos barn
Den eneste effektive måten å behandle den presenterte anomali er kirurgisk inngrep. Konservativ tilnærming er bare nødvendig på tvers av operasjonen. Det bidrar til å lindre og lindre Hirschsprungs sykdom. Behandlingen innebærer å eliminere symptomene på patologi, normalisere utskillelsen av fecal saks og gjenopprette tarmmotilitet. Etter kirurgisk behandling er det viktig å sikre barnet riktig omsorg og følge overholdelse av et spesielt diett.
Hirschsprungs sykdom hos barn - kliniske anbefalinger
Cши Cши C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C + Megacolon hos barn innebærer følgende behandlingstiltak:
- Eliminering av tarmobstruksjon. Regelmessig installert siphon enemas med innføring av en varm løsning av natriumkloridkonsentrasjon på 0,9%.
- Restaurering av intestinal mikroflora. Barnet bør ta medikamenter som stimulerer den livsviktige aktiviteten til gunstige bakterier ( probiotika ).
- Støtte immunitet. Ши C дши Cши Cши д Cши Cши Cши Cши Cши д Cшиши C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C
- Forbedret avføring av avføring. Å normalisere tømmingen av tarmene bidrar til å massere magen og gymnastikken.
- Forebygging av forstoppelse. Forhindre stagnasjon av avføring med en diett beriket med fiber parallelt med bruk av rent vann.
- Restaurering av metabolske prosesser. Ved alvorlige spiseforstyrrelser anbefales intravenøs elektrolyttløsning, glukose og proteinpreparater.
Kirurgi for Hirschsprung sykdom
Det er flere alternativer for kirurgisk inngrep for å eliminere den aktuelle sykdommen. Alle består av excision av de skadede stedene i en rett linje og sigmoidtarmen og pålegg mellom sunt vev av anastomose. I barndom utføres Duhamel-kirurgi hovedsakelig i Hirschsprungs sykdom, men det finnes andre typer effektive og sikre prosedyrer:
- Rektosigmoidektomi ifølge Svenson-Hyatt-Isakov;
- en dyp kolorektal anterior anastomose ifølge Rebein;
- Operasjon Soave.
De oppførte metodene er omtrent identiske når det gjelder effektivitet, så valget av typen kirurgisk inngrep utføres av en spesialist. Tilordnet en viss radikal manipulasjon styres legen av alderen og tilstanden til den lille pasienten, vurderer hvor raskt Hirschsprungs sykdom utvikler seg. Ши Cши C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C
Sykdom Hirschsprung - diett
For å avlaste symptomene på den beskrevne patologien, anbefales det spesielle laxerende diett. Ernæring for Hirschsprungs sykdom innebærer bruk av produkter som myker avføringen og stimulerer tarmmotilitet:
- en avkok av kli eller dill (for spedbarn);
- tørkede aprikoser, svisker, spesielt kompoter på grunnlag av dem;
- gresskar;
- bokhvete, havre, hvete grøt;
- en dag kefir;
- rødbeter;
- agurker;
- yoghurt;
- vegetariske supper;
- dampkoteletter og soufflé fra fettfattig diettkjøtt;
- vegetabilske oljer;
- friske bær, frukt og grønnsaker.
Fra kostholdet må vi ekskludere alt som styrker og provoserer fermentasjonsprosessene i tarmen:
- pærer;
- ris, semolina grøt;
- frisk hvitt og rugbrød;
- røkt produkter;
- bun og bakverk;
- kakao og sjokolade;
- frø;
- kål;
- fett kjøtt;
- rik kjøttkraft og supper;
- poteter (i begrensede mengder);
- pasta;
- kirsebær;
- søtsaker med olje kremer;
- bønner;
- fullmælk.
Hirschsprungs sykdom hos barn - konsekvenser
Uten riktig og rettidig behandling kan anomali vurderes avsluttet dårlig, spesielt hvis det er diagnostisert hos en nyfødt. I 80% av slike tilfeller fører Harald Hirschsprungs sykdom til barns død. Når operasjonen ble utført på tid og kvalitativt, blir prediksjonene sterkt forbedret, om lag 90% av de små pasientene vender tilbake til tilfredsstillende priser.
Andre vanlige komplikasjoner av Hirschsprungs sykdom:
- akutt enteroklititt;
- anemi,
- intestinal obstruksjon ;
- alvorlig forgiftning;
- peritonitt;
- feber,
- intestinal blødning;
- fistel;
- stenose;
- fekal inkontinens.